Oorzaken van slechthorendheid
Mogelijke oorzaken van slechthorendheid: al dan niet aangeboren (syndromaal en nonsyndromaal) of verworven middenoor- (= conductief gehoorverlies) en binnenoorafwijkingen (= perceptief gehoorverlies). Bovendien kunnen we nog auditieve neuropathie onderscheiden (komt zelden voor, meestal pas op latere leeftijd), zoals neurofibromatose en (multipele) sclerose, zie ook Tabel 1.
Gehooronderzoek
Gehooronderzoek bij baby’s, peuters en kleuters vindt plaats op het consultatiebureau, bij de jeugdarts (JGZ, GGD) en op het Audiologisch Centrum (AC) of bij de KNO-arts, zie ook Tabel 2.
Oto Akoestische Emissies
Na de ontdekking van de Oto Akoestische Emissies (OAE) eind jaren zeventig door David Kemp in London, bleek zijn onderzoek met goed gedefinieerde stimuli bij goede oren te leiden tot de detectie van een geluidsreactie van het oor, veroorzaakt door de mechanische activiteit, een soort resonantie, in de buitenste haarcellen van het binnenoor, i.c. het Orgaan van Corti. Slechthorende of dove oren “produceerden” geen geluidsreactie. Dit onderzoek kon al zonder problemen uitgevoerd worden bij baby’s, vanaf één week na de geboorte! Door de hoge betrouwbaarheid: hoge sensitiviteit en acceptabele specificiteit, de korte tijdsduur van het onderzoek (< 10 minuten), de vroege leeftijd van de baby waarop het onderzoek uitgevoerd kon worden en de objectiviteit van het onderzoek, is eind jaren negentig, niet alleen in Nederland, maar ook in de meeste andere Westerse landen, besloten tot landelijke invoering van de OAE test als vervanging voor de Ewing- of CAPAS test. Die invoering liep door tot eind 2005. Vanaf 2006 is er op alle consultatiebureaus in Nederland sprake van de OAE test i.p.v. de Ewing test en wordt ongeveer 98% van alle kinderen gescreend. Net zoals bij de Ewing test bestaat het protocol uit het herhalen van dezelfde test als de eerste test niet goed lukt, bijvoorbeeld door teveel beweging van de baby.
Figuur 1
Na een eventueel tweede mislukking wordt er geen derde OAE test gedaan, maar een verkorte geautomatiseerde versie van het BERA onderzoek, de AABR (Abreviated Auditory Brainstem Response). Het voordeel van dit onderzoek t.o.v. een tweede herhaling van het OAE onderzoek ligt hem in het feit dat met de AABR ook een eventuele auditieve neuropathie (retrocochleair) uitgesloten zou kunnen worden. In de praktijk komt dat laatste bij minder dan 0,05% van alle kinderen voor.
Als dat derde onderzoek onvoldoende resultaat oplevert wordt de baby binnen zes weken na de geboorte rechtstreeks naar één van de ruim 30 Audiologische Centra in Nederland verwezen. Het totale aantal verwezen kinderen bedraagt nu iets minder dan 0,5% van alle kinderen, 14 keer minder vaak dan de 7% van alle kinderen die door de CB’s naar het Audiologisch Centrum verwezen werden in de periode dat er sprake was van de Ewing- of CAPAS-test. Op het Audiologisch Centrum (AC) wordt diagnostisch BERA onderzoek afgenomen op grond waarvan er een goede indicatie verkregen kan worden van de gradatie van het gehoorverlies bij die baby’s. Na het afronden van de diagnostiek op het AC worden zodoende de baby’s met significante gehoorproblemen al rond de derde levensmaand verwezen naar één van de zeven gezins- of vroegbegeleidingsdiensten in Nederland, voor hoortoestelaanpassing (in samenwerking met het Audiologisch Centrum), hoortraining, totale communicatie of gebarentaal (of Nederlands met Gebaren) en ouderbegeleiding. Vragen van ouders worden beantwoord: Hoort mijn kind dan helemaal niets? - Leert mijn kind wel praten? - Kan mijn kind geopereerd worden? - Hoe moet ik met mijn kind communiceren? - Moet ik gebarentaal leren? - Moet mijn kind hoortoestellen dragen? - Krijgt mijn kind wel een partner?
Vroege opsporing, betere ontwikkeling - AABR onderzoek op de NICU
De baby’s die op de NICU’s
(Neonatale Intensive Care Unit)
geboren worden zijn vaak veel te vroeg geboren baby’s met een laag geboortegewicht of baby’s met bepaalde syndromen of afwijkingen, waardoor het normale OAE onderzoek niet goed uitgevoerd kan worden, bijvoorbeeld vanwege de kleine gehoorgang of vocht in de gehoorgang. Daarom is ervoor gekozen om bij die baby’s meteen al het AABR onderzoek af te nemen, protocollair maximaal driemaal gedurende één à twee weken na de geboorte waarna bij slecht resultaat (geen of te weinig emissies) doorverwijzing plaatsvindt. In de praktijk blijkt dat er bij die laatste groep baby’s tien keer zo vaak gehoorproblemen voorkomen dan bij de normale populatie.
Door deze gehoorscreening worden kinderen met een blijvend of langdurig gehoorverlies al op een heel jonge leeftijd opgespoord en kan worden gestart met gehoorrevalidatie en gezinsbegeleiding al rond de derde maand na de geboorte. Uit onderzoek is gebleken dat bij slechthorende en dove kinderen de taal- /spraak- sociale, emotionele en intellectuele ontwikkeling beter verloopt als met de interventie gestart wordt vóór de leeftijd van zes maanden: betere auditieve waarneming, grotere actieve en passieve woordenschatontwikkeling, mooiere uitspraak (articulatie), betere ouder-kind interactie, minder sociaal-emotionele problemen, etc. Dit leidt tot een vermindering van de psychosociale begeleiding van het gezin, een lagere deelname aan het speciaal onderwijs en een verbeterde kans op de arbeidsmarkt.
Hoortoestelaanpassing, cochleaire implantatie
Met hoortoestelaanpassing kan al op babyleeftijd (derde/vierde levensmaand) begonnen worden. Er zijn hoortoestellen die klein genoeg zijn en adequate geluidsversterking bieden. Over het algemeen worden baby’s met een gemeten gehoorverlies van 30 dB of meer beiderzijds adequaat geprothetiseerd. Indien het gemeten gehoorverlies meer dan 90 dB bedraagt, dan komen deze kinderen in aanmerking voor een cochleaire implantaat (CI), waarvoor het kind onderzocht zal worden op één van de acht universitaire CI centra in Nederland. Over het algemeen zal zo’n implantaat (elektrode met 16 polen) pas rond 1-jarige leeftijd operatief aangebracht worden als het gebruik van normale hoortoestellen in de periode daarvoor te weinig resultaten te zien gaf. Alleen in geval van meningitis als oorzaak van de doofheid en vervolgens beginnende verbening van de cochlea zal er eerder geïmplanteerd worden. Daarna volgt een intensieve periode van hoortraining en begeleiding. De resultaten zijn bijzonder hoopgevend, er worden spraakverstaanscores gerapporteerd van 80 à 90% op de leeftijd van 3 à 4 jaar, gepaard gaande met behoorlijke vorderingen in de spraak- en taalontwikkeling, zodanig dat een substantieel deel van alle kinderen met CI op het slechthorenden onderwijs en zelfs op het regulier onderwijs geplaatst kan worden in plaats van het doven onderwijs.
Gehoorproblemen die ontstaan na de neonatale gehoorscreening
De landelijk ingevoerde neonatale gehoorscreening verdient echter een belangrijke kanttekening: bij kinderen met een normale uitkomst bij de neonatale gehoorscreening kan gehoorverlies nog wel op jonge leeftijd tot uiting komen of verworven worden. Zie tabel. Soms is er sprake van progressief gehoorverlies, dat voorkomt in 10% van de gevallen waar sprake is van reeds aanwezig (licht) perceptief gehoorverlies: er is dan vaak sprake van neurodegeneratie (bijvoorbeeld Hunter, Friedreich) of syndromale aandoeningen (bijvoorbeeld Alport, Pendred, Waardenburg). Geschat wordt dat het aantal kinderen dat op deze manier gehoorproblemen zal oplopen bijna even groot is als het aantal dat al op neonatale leeftijd gehoorproblemen had. In Nederland vindt onder auspiciën van de jeugdartsen (GGD) gehooronderzoek plaats bij alle 5-jarige kinderen om de zojuist genoemde probleemgevallen op te sporen.
Spraak- en taalstoornissen
- Fonetische stoornissen: abnormale spraakbewegingen (stembanden, mond-/keelholte): omissies (bijv. “oot” i.p.v. “rood”), substituties (bijv. “toep” i.p.v. “soep”), distorsies (bijv. nasaliteit), addities (bijv. “berood” i.p.v. “brood”).
- Fonologische stoornissen: het wisselend goed en fout uitspreken van spraakklanken: vertraagde fonologie (bijv. de “b” en de “l” worden wel goed uitgesproken, maar “bl” niet), afwijkende fonologie (sterk wisselende fouten in spraakklanken, vaak moeilijk systeem in te ontdekken).
- Taalstoornissen: geen of verlate taalaanvang (bijv. op 3-jarige leeftijd nog niet of nauwelijks spreken), vertraagde taalontwikkeling (taal komt wel op gang, maar verloopt vertraagd), gestoorde taalontwikkeling (soms sterk afwijkende taalvormen, vaak moeilijk systeem in te ontdekken).
Gehoorschade door lawaai
Teveel blootstelling aan lawaai kan al op jonge leeftijd gehoorproblemen veroorzaken. Onderzoek van TNO (Chorus) laat zien dat er elk jaar opnieuw zo’n 22.000 jongeren bijkomen die gehoorschade oplopen ten gevolge van o.a. discomuziek en gebruik van Ipod, MP3-speler en mobiele telefoon om te luisteren naar harde muziek. Bij 75% van alle muzikanten komen gehoorproblemen voor. De gehoorklachten die door lawaai veroorzaakt worden kunnen o.a. zijn: gehoorverlies, tinnitus (oorsuizen), hyperacusis (abnormale overgevoeligheid voor harde geluiden), diplacusis (waarneming van verschillende toonhoogtes in linker en rechter oor) en distortie (vervorming in de waarneming van geluiden, bijv. muziek). Het lijkt erop dat de aangeboden geluidsniveaus in disco’s, schoolfeesten, party’s, de afgelopen decennia langzamerhand gestegen zijn en daarmee ook de omvang van de problematiek, op latere leeftijd zelfs leidend tot arbeidsongeschiktheid.
In Nederland worden deze gehoorklachten langzaamaan onderkend. Er wordt meer aandacht besteed aan voorlichting (reeds op jonge leeftijd, bijvoorbeeld op de basisschool, de middelbare school, conservatoria, etc.), preventie, protectie (niet alleen gehoorbeschermingsmiddelen) en gehoorrevalidatie (indien nodig). Iedereen die aan teveel lawaai blootgesteld wordt loopt risico op gehoorschade en gehoorproblemen die funest zijn als je bijv. een communicatief beroep hebt waarbij een perfecte gehoorfunctie onontbeerlijk is. Sommige jongeren klagen nu al over blijvende tinnitus of hyperacusis waardoor hun leven vergalt.
Een groot aantal onderzoekers heeft de afgelopen decennia gegevens gepubliceerd over de limiet van de blootstellingsduur aan geluid c.q. lawaai en het geluidsdrukniveau van dat lawaai waarboven gehoorschade optreedt. Gehoorbescherming is nodig als het lawaainiveau gedurende 8-uur meer dan 80 dB(A) bedraagt. Als de blootstellingsduur halveert mag het lawaainiveau 3 dB meer bedragen, dus bij 4 uur 83 dB(A) en bij 2 uur 86 dB(A). Dat geldt voor frequente (bijna dagelijkse) lawaaiblootstelling die soms jarenlang plaats kan vinden.
Om een idee te krijgen of je een zogenaamde lawaaidip opgelopen hebt tengevolge van blootstelling aan teveel lawaai is voor jongeren (maar ook voor anderen) een gehoorscreeningstest ontwikkeld die via internet af te nemen is (www.oorcheck.nl). De test meet het "verlies" van spraakverstaan in ruis, gerelateerd aan het gehoorverlies (in de hoge tonen) door lawaai. Als de uitslag onvoldoende is wordt geadviseerd bij de audicien een audiogram te laten afnemen. Deze gehoorscreeningstest is vooral ontwikkeld uit een oogpunt van awareness: jongeren attent maken op de vernuftige functies van het gehoororgaan en het belang van het goede functioneren van het gehoor met nog een heel leven van communiceren voor de boeg (zie ook www.orenomtehoren.nl).
[1] American Academy of Pediatrics (2007). Year 2007 Position Statement: Principles and Guidelines for Early Hearing Detection and Intervation Programs. Pediatrics 2007; 120;898.
[2] Bagatto M.P. (2011). A Critical Review of Audiological Outcome Measures for Infants and Children. DOI:10.1177/1084713811412056.
[3] Bamfoord J., Fortnum H., Bristow K. (2007). Current practice, accuracy, effectiveness and cost-effectiveness of the school entry hearing screen.
[4] Berg A.L., Prieve B.A., Serpanos C. (2011). Hearing Screening in a Well-Infant Nursery: Profile of Automated ABR-Fail/OAE-Pass. Pediatrics 2011;127;269.
[5] Chorus, A.M.J. e.a. (1995), Slechthorendheid in Nederland. TNO-rapport 95.076, Leiden.
[6] Durieux-Smith A., Fitzpatrick E., Whittingham J. (2008). Universal newborn hearing screening: A question of evidence. International Journal of Audiology 2008;47:1-10.
[7] Fortnum H.M., Summerfiels A.Q., Marshall D.H., Davis A.C, Bamford J.M. (2001). Prevalence of permanent childhood hearing impairment in the United Kingdom and implications for Universal neonatal hearing screening: questionnaire based ascertainment study.
[8] Frudiger, W. en J.A.P.M. de Laat (1997), De normale en afwijkende spraak- en taalontwikkeling van jonge kinderen. Effatha, Voorburg.
[9] Harlor A.D., Bower C. (2009). Clinical Report-Hearing Assessment in Infants and Children: Recommendations Beyond Neonatal Screening. American Academy of Pediatrics.
[10] Hatzopoulos S., Petruccelli J., Ciorba A. (2007). Optimizing Otoacoustic Emission Protocols for a UNHS Program. Audiol Neurotol 2009;14:7-16.
[11] Konings S., Dekker F.W., Beers M. (2010) Newborn hearing screening vs later hearing screening and developmental outcomes in children with permanent childhood hearing impairment Decibel Collaboratieve Study Group. JAMA. 2010;3-4(15):1701-8.
[12] Korver A.M.H. (2008). Permanent gehoorverlies in de prelinguale fase bij kinderen met een niet-afwijkende uitslag bij neonatale gehoorscreening.
[13] Korver A.M.H. (2010). Newborn Hearing Screening vs Later Hearing Screening and Development Outcomes in Children With Permanent Childhood Hearing Impairment.
[14] Laat, J.A.P.M. de (1998), ‘Nieuw gehooronderzoek: oto-akoestische emissies (DPOAE’s = distortion product oto-acoustic emessions)’. Zintuigonderzoek in perspectief, E.C.M.M. Donkers, J.A.M. Merkx (red.). Van Gorcum, Assen.
[15] Leensen M.C.J., Laat de J.A.M.P., Dreschler W.A. (2011). Speech-in-noise screening tests by internet, Part 1: Test evaluation for noise-induced hearing loss identification. International Journal of Audiology 2011;50:823-834.
[16] Leensen M.C.J., Laat de J.A.M.P., Dreschler W.A. (2011). Speech-in-noise screening tests by internet, Part 2: Improving test sensitivity for noise-induced hearing loss. International Journal of Audiology 2011;50:835-848.
[17] Leerdam van F.J.M. (2003). JGZ-standaard vroegtijdige opsporing van gehoorstoornissen 0-19 jaar. TNO/KvL –report 2003:1-75.
[18] Nelson H.D., Bougatsos C., Nygren P. (2008). Universal Newborn Hearing Screening: Systematic Review to Update the 2001 US Preventive Services Task Force Recommendation. Pediatrics 2008;122:e266-e276.
[19] Olusanya B.O. (2008). The Need for Standardization of Methods for Worldwide Infant Hearing Screening: A Systematic Review. Laryngoscope, 118:1830-1836.
[20] Ross D.S., Holstrum W.J., Gaffney M. (2008). Hearing Screening and Diagnostic Evaluation of Children With Unilateral and Mild Bilateral Hearing Loss. TRENDS AMPLIF 2008 12:27.
[21] Straaten van H.L.M. (2003). Landelijke opsporing aangeboren gehoorstoornissen. Tijdschrift voor kindergeneeskunde (december 2003) 71:61–66.
[22] Skarzynski H., Piotrowska A. (2012) Screening for pre-school and school-age hearing problems: European Consensus Statement. International Journal of Pediatric Otohinolaryngology 76 (2012) 120-121.
[23] Thompson D.C., Heather M.P.H. (2001). Early Intervention and Language Development in Children Who Are Deaf and Hard of Hearing.
[24] Tranebjoerg L. (2008). Genetics of congential hearing impairment: A clinical approach. International Journal of Audiology 2008;47:535-545.0
[25] Trinidad-Ramos G., Alzine-de Aguilar V., Jaudenes-Casaubon C. (2010). Early hearing detection and intervation: 2010 CODEPEH recommendation. Acta Otorrinolaringol Esp. 2010;61(1):69-77.
[26] Wolff R., Hommerich J., Riemsma R. (2010) Hearing screening in newborns: systematic review of accuracy, effectiveness, and effects of intervations after screening. Arch Dis Child 2010;95:130-135.
[27] Yoshinaga-Itano C., Sedey A.L. (1998). Language of Early- and Later-identified Children With Hearing Loss. Pediatrics 1998;102;1161.
Toon alle referenties
