Objectief gehooronderzoek

Inleiding

Beide methoden worden inmiddels veelvuldig toegepast en zijn zowel qua sensitiviteit als specifi­citeit, maar ook qua betrouwbaarheid, beter dan de niet objectieve Ewing-test.

Als de resultaten van dit nieuwe onderzoek daartoe aanleiding ge­ven, dan kan nog preciezer objectief gehooronderzoek plaatsvinden, in de vorm van auditief hersenstamonderzoek of elektrocochleografie. De uitkomsten van deze beide on­derzoekingen ("gouden standaard") geven een heel precieze indicatie (nauwkeurigheid 5 dB) van het gehoorverlies, waarbij elektrocochleografie heel strikt differentieert naar de frequentie van de aan­geboden tonen. Bovendien wordt elektrocochleografie toegepast bij kandidaten voor cochleaire implantatie en bij verdenking op Morbus Ménière.

Ontwikkeling van het gehoororgaan vanaf de conceptie

Binnen een maand na de conceptie zijn al de eerste contouren van de aanleg van de cochlea te zien. Een maand later volgen de drie half cirkelvormige kanalen die het evenwichtsorgaan gaan vormen. Op de derde maand krijgt het middenoor al vorm door de aanleg van de middenoor gehoorbeentjes: hamer, aambeeld en stijgbeugel. De gehoorzenuw begint op de vijfde maand te functioneren en niet veel later is de waarnemingsfunctie in de hersenen in orde. Dat weten we omdat prematuur geboren baby’s van 25 weken op geluid kunnen reageren en omdat op die leeftijd auditieve hersenstam re-sponsen gemeten kunnen worden. Bij de geboorte is de cochlea al even groot als die van een vol-wassene. Het middenoor groeit ook nauwelijks meer. Maar de rijping van de gehoorzenuw laat nog even op zich wachten, uiteindelijk duurt dat tot bijna vijftienjarige leeftijd.

Oorzaken van slechthorendheid, risicofactoren
Heel globaal kan slechthorendheid het gevolg zijn van al dan niet aangeboren (syndromaal of non-syndromaal) of zowel pré-, peri- als postnataal verworven middenoor- en binnenoorafwijkingen. Bovendien kunnen we nog auditieve neuropathie onderscheiden (komt zelden voor, meestal pas op latere leeftijd), zoals neurofibromatose en (multipele) sclerose. Uit een studie van Van Rijn (1989) blijkt dat bij 40% van alle slechthorende kinderen sprake is van erfelijke factoren, waarvan ruim de helft autosomaal recessief (met daarbij congenitale anomalieën, vaak syndromale afwijkingen). Bijna een derde van de slechthorende kinderen heeft verworven slechthorendheid, door prenatale in-fecties (bijv. rubella en syfilis), perinatale infecties (vooral geelzucht), postnatale infecties (zoals hersenvliesontsteking en mazelen) of ototoxische medicatie, bij ruim een derde van de slechthorende kinderen is geen oorzaak bekend.

Bij de ziekste kinderen met een sterk verhoogd risico (geboren op de neonatale intensive care units) zijn de risico factoren: laag geboortegewicht (minder dan 1500 g), zeer vroeg geboren (jonger dan 32 weken zwangerschapsduur) en stoornissen in vitale levensfuncties.

Gehooronderzoek

In tabel 1 staat een schematisch overzicht welk gehooronderzoek op welke leeftijd opportuun is.  

Uit gegevens van TNO (1995) komen de volgende prevalentiecijfers naar voren: slechthorendheid komt bij 4,5% tot 11,4% van de Nederlandse bevolking voor, dat betreft voornamelijk ouderen. Bij kinderen (audiometrie bij schoolkinderen) wordt bij gemiddeld 3% een gehoorverlies van minstens 30 dB gemeten (inclusief OME). Uit het verleden weten we dat bij 1‰ van alle pasgeborenen ernstige perceptieve slecht­horendheid voorkomt, in Nederland betreft dat zo’n 200 baby’s per ruim 200.000 geboortes per jaar. De afgelopen jaren is men het wereldwijd erover eens geworden dat opsporing van slecht­horendheid op zo jong mogelijke leeftijd (vóór 6 maanden) dient plaats te vinden, om ervoor te zor­gen dat de spraak-, taal- en gehoorontwikkeling van deze risicokinderen zo goed mogelijk kan ver­lopen door toepassing van de nodige hulpmiddelen (hoortoestellen) en adequate opvang, zoals hoor?, spraak- en taaltraining en gezinsbegeleiding. De effecten zijn opzienbarend (Yoshinaga, 1998). Waar voorheen ernstig slechthorende kinderen jarenlang het speciaal onderwijs moesten volgen stromen ze nu al steeds vaker vanaf 4 jaar het reguliere onderwijs in.

Geautomatiseerde auditieve hersenstam respons

Het doel van dit onderzoek is het bepalen van de gehoorfunctie van middenoor, via binnenoor tot de auditieve zenuwbanen in de hersenstam.

Bij de normale hersenstam­audio­metrie (BERA = Brainstem Electric Response Audiometry) wordt een kortdurende geluidsstimulus via een hoofdtelefoon 10 - 20 maal per seconde aan het oor aange­boden. Als het middenoor en het binnenoor goed functioneren ontstaat in reactie hierop synchroon activi­teit in een groot aantal vezels van de gehoorze­nuw. Door de stimulus honderden keren aan te bieden en even vaak de zenuwrespons te meten, op te tellen en te middelen, kan het ontstane patroon tot vlak boven de gehoordrempel opgetekend wor­den, verschillend van de achtergrondruis, waardoor nauwkeurig de objectieve gehoordrempel be­paald kan worden. Het onder­zoek kan onder en vaak ook zonder sedatie worden uitge­voerd en leent zich daarom goed voor gehooronderzoek bij kinderen.

De AABR (Automatic Auditory Brainstem Response), ook screenings-BERA genoemd, test het ge­hoor van beide oren bij 50, 40 en 30 dB(nHL). De meting duurt kort en kan daarom veelal zonder anesthesie worden verricht, maar bij voorkeur wel bij een rustend persoon of een slapend kind. Wordt een reactie gevon­den dan is dit een hard gegeven, en een betrouwbare reactie bij 30 dB(nHL) wordt gezien als aan­duiding voor voldoende gehoor, waarbij sensitiviteit en specificiteit beter zijn dan 97%, mits goed uitgevoerd (geen sinecure). Het apparaat geeft een eenduidige uitslag. Bij het ontbreken van een respons bij deze in­tensiteiten is nader onder­zoek nodig (CvZ, 2000), omdat deze methode geen informatie verschaft over de aard en de gradatie van gehoorverlies.

Oto-akoestische emissies (OAE's)

Het doel van het objectieve gehooronderzoek met OAE's is de beoordeling van de gevoeligheid van het oor voor geluid: van gehoorgang tot en met de haarcellen in het binnenoor.

Het fenomeen Oto Akoestische Emissie (OAE) is sinds 1978 bekend. Een gezond oor kan geluid produceren tijdens en kort na stimulatie. Aanvankelijk dacht de ontdekker van dit verschijnsel, prof. Kemp uit London, dat dit geluidje een reflectie was van het aangeboden geluid. Maar later bleek dat het een resonantie is van de mechanische activiteit van de buitenste haarcelen in het binnenoor. De OAE is een zwak geluidje en kan wor­den geregistreerd met een microfoontje, dat is gemonteerd in een dopje dat in de opening van de gehoor­gang wordt aange­bracht. In datzelfde dopje is ook een telefoontje aanwezig om het oor met geluid te kunnen stimule­ren. Het fenomeen is préneuraal. Als een OAE kan worden geregistreerd bewijst dat een (vrijwel) goede functie van het binnenoor en het middenoor (geen OME, geen afsluitende cerumenprop), maar het bewijst strikt genomen niet dat de patiënt met dat oor ook normaal kan horen, daar er een centrale gehoorafwijking zou kunnen zijn die normaal horen ver­hindert. In de praktijk wordt OAE onderzoek als afdoende gehoorscreening beschouwd, omdat centrale slechthorendheid zeer zeldzaam is, meestal gepaard gaande met andere aandoeningen (meestal syndromen, bijvoorbeeld Morbus Recklinghausen, multiple sclerose, etc.).

Behalve voor het nauwkeurig en frequentie specifiek bepalen van de gehoordrempel bij hele jonge kinderen wordt ECoG onderzoek toegepast bij zeer ernstig slechthorende en dove kinderen en vol­wassenen die in aanmerking komen voor een cochleair implantaat, en bij slechthorende volwassenen met een verdenking op of ter uitsluiting van Morbus Ménière of Morbus Ler­moyez of soortgelijke cochleaire stoornissen, dan wel andere onbegrepen cochleaire gehoorafwijkingen.

Bij (zeer) jonge kinderen is de vraagstelling gericht op de cochleaire gehoordrempel. Een drempelwaarde wordt bereikt zodra de beschreven responsen bij afnemende intensiteit van de stimulus in de ruis verdwijnen (zoals bij het BERA onderzoek, zie vorige figuur). Een elektro­cochleogram brengt bij de octaaf- en desgewenst tussenliggende frequenties van 500 Hz tot 8000 Hz het objectieve audiogram in kaart, opgetekend voor beide oren. Het gaat meestal om het bepalen van het restgehoor van het ernstig slechthorende kind, waardoor optimale stimu­latie met gehoorapparatuur of cochleaire implantaten mogelijk gemaakt kan worden.

Bij volwassenen wordt vaak bij één oor en soms beiderzijds onderzoek gedaan. Niet alleen het objec­tieve audiogram is dan van belang, maar ook het fysiologisch functio­neren van het binnenoor is te analyseren. Abnormaal steile input-outputcurven waarin latentie en amplitude van de actiepotentiaal uitgezet zijn tegen de intensiteit van de aangeboden stimulus passen bij het beeld van loudness re­cruitment (cochleair). Een vergrote som­matie potentiaal (in vergelijking met de samengestelde actie­poten­tiaal) wijst op de ziekte van Ménière en de afwezigheid van de sommatiepotentiaal duidt op haar­cel ­­laesies. Een andere afwijking bij de ziekte van Ménière betreft de meestal trifasische golfvorm van de smalle band respons (tegenover bifasisch normaal). Verlengde latenties kunnen soms wijzen op retrocochleaire stoornissen (zoals het geval is bij verlengde intertoplatenties van hersenstam ­res­ponsen).

OAE's worden geregistreerd tijdens of kort na stimulatie van het te onder­zoeken oor. Het registreren van de zwakke emissie in aanwezigheid van de veel sterkere stimulus is technisch lastig, maar goed opgelost voor twee stimuluscondities. De meest gebruikte stimulus is een korte klikstimulus (< 10 µsec) daarmee worden de Transient Evoked Oto Acoustic Emissions (TEOAE) gemeten. De andere klinisch bruikbare sti­mulus is een complex van twee zuivere tonen (de primaire tonen). Een goed functione­rend oor genereert door vervorming tijdens het verwerken van deze sti­mulus extra tonen. Deze soort heet dan ook Distortion Product Oto Acoustic Emissions (DPOAE). Vervormingsprodukt oto-akoestische emissies worden opgewekt door de niet-lineariteit in de elek­tro-mecha­nische en mechano-elektrische transductie in de buitenste haarcellen, met andere woorden: de buitenste haarcellen in het binnenoor lijken te resoneren zodra er twee tonen aangeboden worden die niet veel van elkaar verschillen qua toonhoogte en qua geluidniveau. Anders dan bij de klik-opgewekte emissies worden bij deze methode twee lange tonen aangeboden waarna men een door het binnenoor veroorzaakte derde toon (emissie) in de gehoorgang kan meten. Doordat deze emissie van een klein gebied in de cochlea af­komstig is kan met deze vervormingsprodukt-emissies frequentie-specifiek gehoorbe­scha­diging opgespoord worden.

Door meet technische beperkingen is het klinisch te testen bereik van de OAE's in de re­gel beperkt van 1 - 6 kHz. Op dit moment is er geen duidelijk argument om te kiezen voor het registreren van TEOAE's of DPOAE's. Beide hebben klinisch evenveel waarde.

Aanwezigheid van oto akoestische emissies bij een bepaalde toonhoogte bewijst dat het onder­zochte oor geen gehoorverlies groter dan 25-35 dB kan hebben voor die toon­hoogte. Afwezigheid maakt een disfunctie van het oor bij die toonhoogte waarschijnlijk. In de algemene populatie is de specificiteit voor het vaststellen dat een oor (vrijwel) nor­maal gevoelig is meer dan 97%. Dit maakt de OAE meting zo geschikt als gehoor screen­ing. Ook de sensitiviteit voor gevoeligheidsverliezen van meer dan 35 dB is meer dan 97%.

Hersenstamaudiometrie

Herstamaudiometrie is elektro-audiometrisch onderzoek, dat toegepast wordt om de gehoorfunctie te onderzoeken en om de geleidingstijden van de auditieve banen in de hersenstam te bepalen in het kader van vroegdiagnostiek van otoneurologische aandoeningen, waaronder ge­zwellen in de brug­hoek (retrocochleair).

Vóór het onderzoek moet het uitwendige oor worden geïnspecteerd. In ge­val van af­sluiting van de gehoorgang moet deze eerst worden vrij­gemaakt. Bij hersenstam­ audio­metrie (BERA = Brain­stem Electric Response Audiometry) wordt een kortdurende geluidstimulus via een hoofdtelefoon of bij uitzondering een luidspreker 10 - 20 maal per seconde aan het oor aangeboden. In reactie hierop ontstaat synchroon activi­teit in een groot aantal vezels van de gehoorzenuw. Hierop volgt een kettingre­actie, waarbij respectievelijk de nucleus cochlearis, de oliva superior, de laterale lem­niscus en de colliculus inferior elektrische potentialen produ­ce­ren. Het gelijktijdig vuren van de ze­nuwvezels resulteert in de "samen­ge­stelde actiepotentiaal". Dit is een optelling van de activiteit in de afzon­derlijke zenuwvezels. Deze samengestelde actiepotentiaal wordt ge­regi­streerd met een elektrode op de vertex. Eventueel kan een ander punt op de schedel worden gekozen op de lijn ver­tex - nasion. Achter het te onderzoeken oor wordt een elektrode op het mastoïd geplaatst en achter het contralaterale oor een referentie elektrode als aard­elek­trode. Doordat het geluid herhaald wordt aangeboden kan de samenge­stelde actiepotentiaal een groot aantal malen worden geme­ten (1000 - 4000 maal). Dit maakt het mogelijk de samengestelde actiepotentiaal met een middelingsprocedure uit de ruis te filteren. De respons die tenslotte wordt gevonden, is een middeling van een groot aan­tal metingen van de samengestelde actiepotentialen. De meting bestaat uit een vijftal toppen, res­pectievelijk ongeveer 1,5 - 2,5 -3,5 - 4,9 en 7,0 msec na de stimulus ontstaan. De laagste intensiteit waarbij een respons wordt gezien, is een maat voor het gehoorverlies tussen 2 - 4 kHz. Bij een groot aantal aandoe­ningen van de auditieve banen in de hersenstam ontstaan de verschillende toppen later dan normaal. Bij 10% latentieverlenging (of meer) wordt uitsluitende beeldvormende diagnostiek aanbevolen. Het onderzoek kan worden uitgevoerd bij een rustend persoon, bijvoorbeeld een slapend kind, indien nodig onder sedatie.

Elektrocochleografie

Elektrocochleografie is een bijzondere vorm van elektro-audiometrie, die enerzijds toe­ge­past wordt om zo nauwkeurig mogelijk en objectief, frequentie specifiek de cochle­aire ge­hoor­­drempel te bepalen als dat subjectief niet mogelijk is, en die anderzijds toegepast wordt om bijzondere cochleaire en neu­rale gehoorfunctiestoornissen fysio­logisch te interpreteren.

De fysiologische responsen van het binnenoor worden gemeten met een elektrode die zich bij voor­keur zo dicht mogelijk in de nabijheid van de cochlea bevindt, zoals een op het pro­mon­torium ge­plaatste transtympanale naald elektrode. Daarom wordt het onderzoek bij volwassenen gedaan met plaatselijke verdoving (in de gehoorgang) en bij kinderen onder lichte narcose. De tweede elektrode is op het mastoïd geplaatst en de aardelektrode op het voorhoofd. Als stimuli worden clicks of korte toonstoten met frequenties van 500 Hz tot 8000 Hz gebruikt. De responsen heb­ben amplituden in het 0.1-10 mV bereik. Ze worden versterkt, gefilterd en 500 maal opgeteld en gemiddeld om de signaal-ruis verhouding te verbeteren. Met toon­ stoten verkrijgt men op directe wijze informatie over het functioneren van juist dat frequentiegebied van de cochlea dat specifiek voor de betreffende stimulusfrequentie gevoelig is. Met andere woorden: er bestaat een tonotopische relatie tussen de fre­quen­tie van de aangeboden toonstimulus en het cochleaire activatiepatroon. De respons bestaat uit drie componenten. De cochleaire microfonie is af­komstig van de buitenste haarcellen en vormt een afspiegeling van de door de stimulus veroor­zaakte oscillatie van het basilair membraan. Deze potentiaal heeft geen diagnostische waarde en wordt meestal geëlimi­neerd door de stimuli met alternerende polariteit aan te bieden. De tweede component, de sommatiepotentiaal is ook afkomstig van vooral de buitenste haarcellen. Het is een gelijkspan­ningspoten­tiaal die optreedt gedu­rende de stimulus en is een uiting van niet-lineariteit in de cochleaire transductie. De derde component is de samenge­stelde actiepotentiaal van de gehoorzenuw, die het re­sultaat is van het synchroon vuren van een aantal vezels van de gehoorzenuw op het begin van de toonstoot.

Behalve voor het nauwkeurig en frequentie specifiek bepalen van de gehoordrempel bij hele jonge kinderen wordt ECoG onderzoek toegepast bij zeer ernstig slechthorende en dove kinderen en vol­wassenen die in aanmerking komen voor een cochleair implantaat, en bij slechthorende volwassenen met een verdenking op of ter uitsluiting van Morbus Ménière of Morbus Ler­moyez of soortgelijke cochleaire stoornissen, dan wel andere onbegrepen cochleaire gehoorafwijkingen.

Bij (zeer) jonge kinderen is de vraagstelling gericht op de cochleaire gehoordrempel. Een drempelwaarde wordt bereikt zodra de beschreven responsen bij afnemende intensiteit van de stimulus in de ruis verdwijnen (zoals bij het BERA onderzoek, zie vorige figuur). Een elektro­cochleogram brengt bij de octaaf- en desgewenst tussenliggende frequenties van 500 Hz tot 8000 Hz het objectieve audiogram in kaart, opgetekend voor beide oren. Het gaat meestal om het bepalen van het restgehoor van het ernstig slechthorende kind, waardoor optimale stimu­latie met gehoorapparatuur of cochleaire implantaten mogelijk gemaakt kan worden.

Bij volwassenen wordt vaak bij één oor en soms beiderzijds onderzoek gedaan. Niet alleen het objec­tieve audiogram is dan van belang, maar ook het fysiologisch functio­neren van het binnenoor is te analyseren. Abnormaal steile input-outputcurven waarin latentie en amplitude van de actiepotentiaal uitgezet zijn tegen de intensiteit van de aangeboden stimulus passen bij het beeld van loudness re­cruitment (cochleair). Een vergrote som­matie potentiaal (in vergelijking met de samengestelde actie­poten­tiaal) wijst op de ziekte van Ménière en de afwezigheid van de sommatiepotentiaal duidt op haar­cel ­­laesies. Een andere afwijking bij de ziekte van Ménière betreft de meestal trifasische golfvorm van de smalle band respons (tegenover bifasisch normaal). Verlengde latenties kunnen soms wijzen op retrocochleaire stoornissen (zoals het geval is bij verlengde intertoplatenties van hersenstam ­res­ponsen).